La amelogénesis imperfecta es un tipo de trastorno dental de origen genético que afecta directamente al esmalte dentario. Los defectos a clasificar son bastante variables y van desde la alteración en la cantidad del esmalte hasta el defecto en la formación y crecimiento del mismo.
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¿Qué es la Amelogénesis Imperfecta?
Si bien la amelogénesis imperfecta es una enfermedad hereditaria que afecta el esmalte dental en desarrollo, no todos los afectados tienen la capacidad de reconocer el trastorno, aun sufriendo los síntomas.
Generalmente, la amelogénesis se debe al mal funcionamiento de las proteínas encargadas de producir el esmalte, deformando por completo la cantidad y calidad de la cubierta dental.
De esta forma, las personas afectadas tienden a tener un color anormal en la dentadura, y son propensos a sufrir caries y otras afecciones dentales, además de ser hipersensitivos a los cambios de temperatura.
Cuáles son las Causas de la Amelogénesis Imperfecta
Estudios recientes indican que los genes AMELX, ENAM, KLK-4 y MMP20 se ven alterados en las personas que sufren amelogénesis imperfecta. Para comprender por qué, es importante saber que estos genes influyen directamente en la producción proteica para el normal desarrollo del esmalte dental.
Las mutaciones en al menos un gen, son capaces de alterar la síntesis de proteínas, e incluso impedir definitivamente la producción proteica en cuestión.
Como resultado, el esmalte dental será demasiado fino, suave y débil como para proyectar un color natural y saludable en los pacientes que sufren amelogénesis imperfecta.
Así pues, la amelogénesis puede tener distintos patrones hereditarios, y cada patrón dependerá directamente del gen alterado. La mayoría de los casos corresponden al gen ENAM, de manera que sólo basta una copia del gen en cada cédula para sufrir del trastorno.
Por otra parte, también existen casos de amelogénesis imperfecta que corresponden al gen AMELX y guardar una estrecha relación con el cromosoma X, siendo más severa la patología en hombres que en mujeres.
Síntomas de la amelogénesis imperfecta
El color amarillento o marrón en los dientes, es uno de los principales signos de la amelogénesis imperfecta, además del esmalte blando, delgado y propenso a sufrir daños de manera regular.
De hecho, este trastorno tiene la particular de afectar dientes de leche o permanentes por igual, presentando defectos variables que se pueden clasificar de diferentes maneras.
Para clasificar y diagnosticar la enfermedad, es necesario el análisis clínico, ya que el especialista determinará los 4 defectos principales al estudiar el factor hereditario, los signos y los síntomas en cuestión.
Tipos de Amelogénesis Imperfecta
Según la gravedad y condición genética, la amelogénesis imperfecta puede clasificarse en:
- Hipoplástico (Tipo I): Dientes pequeños, mal formados y de color blanco opaco o café amarillento. El esmalte puede variar entre delgado, liso o con hendiduras a pesar de presentar un espesor.
- Hipomaturación (Tipo II): El color y el aspecto de los dientes varía notoriamente, y la sensibilidad y la maloculsión aumentan con el tiempo, lo cual ocasiona daños profundos a corto plazo.
- Hipocalcificado (Tipo III): El color de los dientes es variable entre amarillo y café, mientras que la superficie del esmalte es sueva o áspera y termina por formar placas de manera progresiva.
- Hipomaturación (Tipo IV): El color de los dientes va desde el blanco amarillado hasta el blanco opaco con puntos cafés. Normalmente los dientes son pequeños, mal formados, con un espesor notoriamente reducido y con agujeros.
Los signos y síntomas de la amelogénesis imperfecta pueden ser similares a otras patologías dentales asociadas a otros desordenes como nefrocalcinosis, citomegalovirus y el síndrome alcohólico fetal.
El Diagnóstico de la Amelogénesis Imperfecta
El diagnóstico se lleva a cabo estudiando el historial médico familiar del paciente que presuntamente sufre de amelogénesis imperfecta. Aunado a ello, se realizarán radiografías extra-orales para verificar el estado dental en general.
Por otro lado, las radiografías intra-orales permiten analizar el contraste entre el esmalte y la dentina, para así determinar si la mineralización ha sido afectada de alguna manera.
Procure asistir a laboratorios certificados que ofrezcan exámenes genéticos para comprobar patologías como la amelogénesis imperfecta, ya que podrá recibir orientación especializada a la hora de iniciar el tratamiento adecuado, según sea su caso.
Tratamiento para la Amelogénesis Imperfecta
El tratamiento dependerá del tipo de amelogénesis imperfecta, en relación a la edad y condiciones de cada paciente afectado. Como es de esperarse, cada tratamiento incluye un cuidado extenuante y preventivo a base de sellantes y restauración adhesiva.
Es posible que se proponga una reconstrucción protésica fija o removible, e incluso cirugías para tratar la amelogénesis imperfecta con hipomineralización o esmalte débil.
Sin embargo, como la hipocalcificación y la hipomaturación son propensas a fracturas y a la sensibilidad, requieren de tratamientos precoces que integren coronas dentales completas para que el consumo de alimentos y la higiene, sean fáciles de llevar a cabo.
El tratamiento para la AI con esmalte severamente afectado requiere de múltiples fases y técnicas que permitan mantener la forma, función y estética de la dentición primaria en los niños de 2 a 6 años, la dentición mixta de 6 a 11 años, y de la dentición permanente que va de 11 años en adelante.
Factores de Riesgo
A pesar que la amelogénesis imperfecta no conlleva a un riesgo vital, esta misma puede impactar sobre la calidad de vida de cada paciente. Estadísticamente, los pacientes con AI se perciben con una estética contraproducente, propensa a las caries dentales, la maloclusión y las molestias periodontales que pueden influir negativamente en la salud psicológica del paciente.
Por ende, es preciso advertir que la demanda por el tratamiento no sólo representa al aspecto clínico, sino que además involucra el estado emocional del paciente.
Conviene saber que las características clínicas y morfo-histológicas de cada pieza dental pueden influir sobre el tratamiento en cuestión, de manera que es fundamental el diagnóstico temprano, en función a un seguimiento profesional que permita optimizar el resultado final.
La restauración directa a base de resina normalmente se llevan a cabo en pacientes jóvenes para evitar complicaciones a largo plazo durante la pubertad.
No obstante, las restauraciones indirectas suelen durar mucho más, debido a la unión imperfecta de los ligamentos del esmalte a consecuencia de la AI.
Por otro lado, la rehabilitación en los pacientes con AI que hayan sido sometidos a una restauración indirecta, debe comenzar lo antes posible para garantizar efectividad a largo plazo.