¿Qué es la Anemia Sideroblástica y Cuál es su Tratamiento?

 

El termino anemia se refiere a una reducción de la concentración de hemoglobina o de glóbulos rojos de la sangre, por debajo de los valores normales 12 g /dl, de acuerdo a la edad y sexo de las personas.

Existen diferentes tipos de anemias, entre ellas las anemias sideroblásticas, las cuales a su vez se dividen en otras, y afectan a diversos grupos.

Por esta razón, en este artículo quiero explicarte un poco acerca de lo que es la anemia sideroblástica y su tratamiento.

¿QUÉ ES LA ANEMIA SIDEROBLÁSTICA?

Las Anemias Sideroblásticas son un grupo diversos de anemias, las cuales se caracterizan por presentar anomalías en la maduración, diferenciación y crecimiento de los glóbulos rojos; causan grandes problemas al organismo humano, inclusive hasta la muerte. Afecta a niños, jóvenes, hombres y mujeres con incidencia predominante en adultos, y se puede presentar a cualquier edad.

El nombre se debe a la formación de los llamados Sideroblastos, estos son  acumulaciones de hierro en el glóbulo rojo que se está formando, principalmente en las mitocondrias y con distribución perinuclear en forma de anillos o anulares.

Es importante realizar un breve comentario sobre la vitamina B6 o piridoxina. Esta vitamina es muy activa en la bioquímica celular, interviene activamente en el metabolismo de los aminoácidos. Es esencial en la síntesis de las proteínas que forman la hemoglobina. La piridoxina existe en la naturaleza en tres formas activa: Piridoxina en vegetales, Piridoxamina  y Piridoxal en carnes.

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS.

 

La clasificación de estas anemias es complicada, sin embargo, pueden distinguirse dos grupos: uno, anemias con características hereditarias y otro de anemias aparentemente adquiridas.

  • ANEMIA SIDEROBLÁSTICA HEREDITARIA.

En este grupo se encuentran: A) la ligada al sexo mediante el cromosoma X, aparece en varones adolescentes y entre las hereditarias se encuentran: a) la anemia que responde a la vitamina B6 (piridoxina) en altas dosis de 50 a 200 mg/día,  y b) la que no responde a la vitamina B6 (piridoxina) la respuesta a esto podría estar a nivel bioquímico, y B) la anemia Recesiva o Autosómica que si responde a la vitamina B6.

En ambos casos del grupo hereditario, el diagnóstico se fundamenta en la disminución considerable de los valores de hemoglobina y a la moderada inflamación del hígado y bazo (hepato-esplenomegalia), debido a la sobrecarga de hierro en ambos órganos.

  • ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 

Puede presentarse bajo las siguientes formas: a) de origen desconocido, Idiopática primaria, b) Secundaria a otras enfermedades y c) asociada a drogas o tóxicos.

 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA IDIOPÁTICA PRIMARIA.

Es considerada una enfermedad de adultos mayores, es muy rara en personas con edad menor de 50 años y es de origen desconocido.

El diagnóstico  se basa en: anemia crónica, sideroblastos en anillos en la médula ósea, ausencia de historia familiar, es decir, sin antecedentes familiares de haber padecido la enfermedad, ausencia de otras enfermedades sistémicas, nutricionales o exposición a drogas y ausencia de respuesta a los nutrientes requeridos para la formación de células sanguíneas en el proceso de formación de las estructuras celulares, incluyendo a dosis altas de piridoxina.

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El cuadro clínico lo componen la anemia moderada y a veces inflamación del hígado y del bazo más allá de lo normal, lo que se acompaña con cifras bajas de hemoglobina y al aumento de tamaño de los glóbulos rojos de la sangre.

Las cifras leucocitarias y plaquetarias usualmente son normales. En los exámenes de médula ósea se encuentra gran cantidad de glóbulos rojos inmaduros con sideroblastos en anillos y aumento en los depósitos de hierro. El hierro en sangre se observa elevado y el porcentaje de transferrina es alto.

La mayoría de los pacientes son resistentes a los distintos tratamientos, aunque algunos responden a dosis altas de vitamina B6, piridoxina. El promedio de vida para los que sufren de esta enfermedad es de 10 años y cerca del 10% de los pacientes terminan con leucemia aguda tipo mielomonoblástica la cual es un tipo de cáncer..

 

 

 

  • ANEMIA SIDEROBLÁSTICA SECUNDARIA A OTRAS ENFERMEDADES.

Este tipo de anemia no tiene una causa común conocida que la produzca. Es una anemia hipocrónica con sideroblastos anulares en la médula, a veces ocasiona complicaciones con enfermedades inflamatorias que se reflejan en los músculos, huesos e incluso del sistema nervioso, síndromes de mala absorción y enfermedades neoplásicas (masas anormales de un tejido).

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ASOCIADA A DROGAS O TÓXICOS.

Los principales tóxicos implicados en este tipo de anemia son: el alcohol, mucho cuidado con el consumo excesivo, ciertas drogas antituberculosas, la intoxicación por plomo y el cloranfenicol. Drogas antineoplásicas como la mostaza nitrogenada, la azatriopina y otras drogas como el paracetamol, pueden causar este tipo de anemia de forma transitoria.

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Estas sustancias pueden producir este tipo de anemia por distintos mecanismos. Entre ellos la defectuosa conversión de la vitamina B6 a piridoxal, la cual es la forma activa de la B6, forma bajo la cual ayuda en la formación de hemoglobina.

En la intoxicación crónica por plomo aparece casi siempre una anemia sideroblástica. El plomo inhibe la actividad de tres enzimas mitocondriales que intervienen en la síntesis del grupo de proteínas que forman la hemoglobina.

INDICADORES HEMATOLÓGICOS.

Entre los indicadores hematológicos están:

  • La inefectiva formación de eritrocitos o glóbulos rojos.
  • La normal o aumentada cantidad de hierro y de tejidos.
  • La disminución anormal del contenido de hemoglobina, llamada hipocromía, normal o alta saturación de la trasferrina (sustancia que capta al hierro y facilita el transporte a la médula ósea y zonas de almacenamiento en los tejidos)
  • Una acumulación anormal de hierro-fósforo en el glóbulo rojo inmaduro. Principalmente en las mitocondrias, que son organelos celulares donde se produce la energía.

 

¿CUÁL ES SU TRATAMIENTO?

 

La anemia Sideroblástica ligada al cromosoma X, puede responder al tratamiento con la vitamina B6 que es la Piridoxina, conjuntamente con ácido fólico en altas dosis, la Tiamina a veces puede resultar útil. Lamentablemente, existe otro grupo de pacientes que no responden al tratamiento con la vitamina B6 o Piridoxina.

 

La anemia sideroblástica adquirida, el tratamiento es mediante la aplicación de dosis altas de vitamina B6, pero la mayoría de los pacientes son resistentes al tratamiento y terminan con leucemia aguda mielomonoblástica.

 

En caso de anemia Sideroblástica por intoxicación, es necesario la eliminación de la toxina o fármaco, especialmente el alcohol; a fin de revertir los efectos, esto puede inducir a la recuperación complementando con la administración de suplementos minerales y vitaminas.